En dehors des entités précédemment définies, les autres tumeurs sécrétantes constituent des variétés exceptionnelles. Elles regroupent, d'une part des tumeurs identifiées avec certitude, en fonction de leur sécrétion prédominante et d'un retentissement clinique correspondant, et d'autre part des tumeurs plus discutables, de manifestations cliniques plus incertaines, ou de sécrétion moins individualisée. On y retrouve aussi bien des hormones normalement existantes dans le pancréas, que des sécrétions ectopiques. L'activité fonctionnelle est variable, d'un groupe à l'autre, d'une tumeur à l'autre. Les tumeurs peuvent être sporadiques, ou entrer dans le cadre d'une polyendocrinopathie.

Les tumeurs indiscutées sont :

les somatostatinomes ;

les parathyrinomes, ou tumeurs hypercalcémiantes ;

les somatocrinomes, ou tumeurs à « growth hormone releasing factor » (GHRF, GHRH, ou GRF) ;

les hPPomes ou tumeurs sécrétant du polypeptide pancréatique humain (hPP, « human pancreatic peptide ») ;

les corticotrophinomes ou tumeurs à sécrétion d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) ;

les carcinoïdes pancréatiques.

Les variétés moins certaines sont :

les tumeurs à neurotensine ;

les tumeurs à cholécystokinine (CCK) ;

les tumeurs à « gastric inhibitory peptide » (GIP).

Esquema

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