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Dental and maxillofacial manifestations of Steinert's myotonic dystrophy: A retrospective case series and therapeutic investigation - 29/06/22

Doi : 10.1016/j.jormas.2022.06.017 
Julie Usseglio a, , Esther Pagès a, Sandrine Touzet-Roumazeille b, Joel Brie a, Laurence Salle c, Joel Ferri b
a Department of Stomatology and Maxillo-Facial Surgery, CHU Dupuytren, 2 avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, France 
b Department of Stomatology and Maxillo-Facial Surgery, CHU Salengro, Rue Emile Laisne, 59037 Lille, France 
c Department of Endocrinology, CHU Dupuytren, 2 avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, France 

Corresponding author.
En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el Wednesday 29 June 2022
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Highlights

Orthodontic and surgical treatments are possible in patients with MD1.
Initial assessment is essential (dental condition, intellectual disability…).
The anaesthetic and medical challenges must be taken into account.
The relatively high risk of relapse should be considered.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

ABSTRACT

This retrospective study was performed to analyse the facial features and occlusal anomalies in 18 patients with Steinert's myotonic dystrophy (MD1). Medical and surgical management issues noted in this study may contribute to clinical decision-making.

This series included 18 patients with MD1 who presented for maxillofacial consultations. For all patients, the following characteristics were assessed: sex, age, intellectual ability, oral condition, initial assessment of the occlusion and facial aspect.

In total, 11 of 18 patients underwent surgery (10 achieved occlusion modification, whereas one did not). amongst patients who underwent surgery and achieved occlusion modification, six had stable class I results and four had unstable results or exhibited a slight degradation.

Facial muscles play an important role in craniomaxillofacial development and facial aspects. A high prevalence of malocclusions is present in patients with MD1. Orthodontics and orthognathic surgery can improve the quality of life for affected patients. However, the long-term results of these treatments may be disappointing, and relapse can occur in patients with the most severe disease. Aspects of disease to consider while planning for surgery include oral health, risks of instability and relapse, and risks involving anaesthesia.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Keywords : Steinert disease, Maxillofacial abnormalities, Oral pathology, Oral surgery, Orthognatic surgery


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