La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative touchant le motoneurone. Le diagnostic de la SLA est souvent tardif avec un pronostic fâcheux.

Évaluer la valeur diagnostique et pronostique de l’électromyogramme (EMG) du muscle génioglosse en cas de suspicion d’une SLA.

Une étude prospective était menée à partir de janvier 2022 incluant 16 patients chez qui une SLA était suspectée. Un EMG a été pratiqué avec détection du muscle génioglosse par insertion directe de l’aiguille dans le bord droit ou gauche du tiers antérieur de la langue. Le diagnostic de SLA a été retenu selon les critères d’Awaji. Un suivi des patients a été fait pour évaluer l’évolution de la symptomatologie initiale, notamment une éventuelle aggravation.

La présentation clinique était un déficit moteur pur dans 83 % des cas et 44 % des patients présentaient des signes bulbaires. Le diagnostic de SLA était retenu chez 63 % des patients. Une atteinte du muscle génioglosse était trouvée chez 70 % des patients diagnostiqués (p=0,011). Un EMG de la langue était de type neurogène chez 60 % ayant une amyotrophie sans signification statistique (p=0,145). 64 % des patients présentant un tracé neurogène dans le muscle génioglosse avaient une aggravation plus rapide des signes cliniques (p=0,034).

Ces résultats préliminaires confirment la valeur pronostique de l’atteinte infra-clinique de la région bulbaire chez les patients atteints de SLA. En effet, la dénervation musculaire est un signe de neuro-dégénérescence précédant l’apparition des signes cliniques tels que la faiblesse et l’atrophie musculaires dans la SLA.

L’évaluation neurophysiologique de la région bulbaire, en particulier du muscle génioglosse, dans la SLA pourrait être importante pour un diagnostic précoce et pour sa valeur pronostique.