L’encéphalite de Rasmussen est une maladie inflammatoire rare et destructrice. Lorsque la maladie commence à l’âge adulte, ce qui est le cas pour environ 10 % des patients, son évolution radio-clinique est souvent plus favorable.

Recherche de biomarqueurs radiologiques des formes tardives.

Nous analysons ici les aspects cliniques et radiologiques longitudinaux de façon rétrospective pour cinq patients avec encéphalite de Rasmussen débutant à l’âge adulte (âge moyen de début 39 ans [26–53 ans]) avec leur présentation initiale et leur devenir radiologique via une analyse détaillée lobe par lobe, avec un suivi moyen de 8,2 ans (2 à 16 ans).

L’atteinte radiologique était souvent focale ou multifocale, intéressant entre autres le lobe temporal et l’hippocampe (5/5), l’insula, le lobe pariétal, l’hémisphère controlatéral (5/5), ainsi que le noyau caudé (4/5). Les deux patients les plus jeunes (<30 ans) ainsi que trois patients pédiatriques à début tardif présentaient des aspects « d’encoches » corticales multifocales et insulaires.

L’encéphalite de Rasmussen de l’adulte est marquée par une évolution radiologique moins rapide et plus limitée en termes spatiale par rapport aux formes classiques du jeune enfant. Les formes circonscrites des patients jeunes se caractérisent par un aspect radiologique particulier sous forme « d’encoches », très marquées dans la région insulaire et périsylvienne.

Nous proposons que l’évolution vers une atrophie focale de type « encoche » soit particulièrement typique de l’encéphalite de Rasmussen à début à partir de la pré-adolescence.