Les masses orbitaires, incluant les lésions des glandes lacrymales, sont des pathologies rares, avec une incidence estimée à 2,02 par million. Les causes, variables selon les étiologies, peuvent être séparées en 6 groupes principaux : inflammatoire, infectieuse, vasculaire, néoplasie primitive ou secondaire et embryonnaire. Sur le plan anatomique, on distingue les atteintes : intraconales, extraconales (glandes lacrymales, os, périorbitaire), des muscles oculomoteurs, de la gaine du nerf optique et infiltrantes, ici définies par l’atteinte de plusieurs structures orbitaires. Les étiologies des processus infiltrants chroniques comportent principalement : les causes néoplasiques (lymphoprolifératifs, en particulier lymphome du MALT), inflammatoires (maladie associée aux IgG4, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite et inflammation orbitaire idiopathique). Les lymphomes orbitaires sont souvent unilatéraux et touchent des patients de 70 ans, en moyenne. Au cours des maladies inflammatoires, les patients sont plus jeunes et l’atteinte souvent bilatérales. Des signes extra-orbitaires (rhinite purulente et hémorragique, atteinte des glandes salivaires, sarcoïdes…) ou intraoculaire (sclérite, uvéite granulomateuse) orientent le diagnostic étiologique tout comme des anomalies biologiques (ex : anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles). L’IRM orbitaire peut orienter le diagnostic, grâce aux séquences de diffusion : normale en cas d’inflammation, alors qu’il existe une restriction de cette diffusion, en cas d’hémopathies, en raison de l’hypercellularité. L’atteinte du nerf sous-orbitaire est évocateur d’une maladie associée aux IgG4. L’analyse anatomopathologique (standard, immunohistochimie, cytométrie de flux, biologie moléculaire…) par prélèvement chirurgical, est requise pour confirmer le diagnostic. Les glandes lacrymales ou les autres structures extra-orbitaires atteintes au cours des maladies systémiques ou en cas de diffusion du lymphome sont plus accessibles à un prélèvement. La présence de plasmocytes tissulaires Ig4 positifs peut s’observer, en dehors de la maladie associée aux IgG4, au cours de la sarcoïdose, de la granulomatose avec polyangéite ou de lymphomes. La confrontation clinique, radiologique et anatomopathologique est donc essentielle pour le diagnostic.