La maladie de Thévenard est une acropathie ulcéromutilante qui se manifeste par des troubles de la sensibilité thermoalgésique, aboutissant à des ulcérations indolores au niveau des points de pression associées à des mutilations osseuses.

Nous rapportons 3 observations de patients de sexe masculin, l’âge moyen était de 9,7 ans (4–15), la consanguinité était présente chez les 3 patients, une symptomatologie commune faite d’ulcérations au niveau des pulpes des doigts et des orteils, indolores, associées à des mutilations osseuses de degré variable, l’examen podoscopique a objectivé des pieds cubiques chez 2 patients, un hallux valgus chez un patient, une griffe des orteils chez 2 patients, un pied plat grade 2 chez un patient, des zones d’hyper-appui des avants pieds à la podoscopie électronique chez tous les patients. L’ENMG a été réalisé chez 2 patients objectivant une polyneuropathie sensitivomotrice, Une prise en charge à visée préventive consistait à la mise en décharge des avants pieds par des chaussures de Barouk type 1.

La maladie de Thévenard correspond au type 1 des neuropathies héréditaires sensitives et autonomes, transmise sur un mode autosomique dominant. Elle évolue lentement à partir des deuxièmes et troisièmes décennies aboutissant à des destructions et déformations osseuses.

La recherche précoce des anomalies de pressions plantaires et la réalisation de décharge des avant-pieds pourrait retarder ces déformations osseuses handicapantes.