Les histiocytoses langerhansiennes rassemblent de multiples présentations cliniques et radiologiques, dont l'aspect histologique des lésions constitue le dénominateur commun.

Chez l'enfant, le granulome éosinophile de l'os représente la manifestation la plus fréquente. Il peut être localisé principalement au crâne, au rachis, aux os longs, au bassin. L'aspect radiologique est très variable, pouvant correspondre à une lésion d'allure bénigne ou au contraire prendre un caractère rapidement évolutif avec atteinte des tissus mous. Ceci est bien mis en évidence par l'imagerie en coupe, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique.

Les autres localisations sont plus rares : peau, système réticuloendothélial, poumons, système nerveux central. Elles peuvent être isolées ou correspondre à des localisations viscérales dans le cadre d'une histiocytose systémique.

Le pronostic est très variable, dépendant notamment de l'âge, du type et du nombre de localisations, qui constituent les critères à étudier pour fixer les modalités du traitement.

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