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Hémarthrose révélatrice d’une maladie de Rosenthal (déficit en facteur XI) - 07/05/08

Doi : 10.1016/j.rhum.2007.06.014 
Leila Souabni, Nihel Meddeb , Houda Ajlani, Neila Ben Romdhane, Sleheddine Sellami
Service de rhumatologie, hôpital la Rabta, rue Jabbari, 1006 Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Rosenthal est une affection constitutionnelle rare, définie par un déficit en facteurXI. Elle se caractérise, sur le plan clinique, par des hémorragies minimes, souvent provoquées. Nous rapportons une nouvelle observation d’une maladie de Rosenthal, révélée par des hémarthoses récidivantes des genoux. Il s’agissait d’un patient âgé de 32ans qui présentait, depuis deux ans, des gonalgies mécaniques avec des épisodes de gonflement articulaire. La ponction des genoux a ramené un liquide hémorragique. L’étude de l’hémostase a conclu à un déficit sévère en facteurXI. L’évolution était favorable après substitution du facteurXI par du plasma frais congelé. L’enquête familiale a retrouvé le même déficit chez la sœur.

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Mots clés : Maladie de Rosenthal, FacteurXI, Hémarthrose

Keywords : Congenital factorXI deficiency, Hemarthrosis


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© 2008  Publicado por Elsevier Masson SAS.
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Vol 75 - N° 5

P. 486-487 - mai 2008 Regresar al número
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