Alors que la thrombose cave supérieure est une manifestation rare mais bien connue de la maladie de Behçet, il n’existe, dans la littérature, qu’une seule observation de syndrome cave supérieur par vasculopathie, sans thrombose. Nous décrivons deux nouvelles observations de ce tableau exceptionnel. Les manifestations inaugurales consistaient chez les deux malades en un œdème du visage et une aphtose buccale. Une sténose cave supérieure a été mise en évidence par angiotomodensitométrie et par cavographie classique. Chez les deux malades, l’association d’un traitement anticoagulant et d’immunosuppresseurs (corticoïdes et azathioprine) a permis d’augmenter significativement le diamètre de la lumière cave supérieure. Nous estimons qu’il existe un continuum entre la vasculopathie sans occlusion et l’occlusion par thrombose de la veine cave supérieure. Les thromboses observées dans la maladie de Behçet sont attribuées principalement à des lésions vasculaires inflammatoires provoquées par la vascularite. L’épaississement de la paroi veineuse observée chez nos malades reflète probablement ces lésions inflammatoires. En conclusion, la maladie de Behcet doit faire partie du diagnostic différentiel du syndrome cave supérieur d’origine non thrombotique.