Du duodénum à la région anorectale, les anomalies congénitales sont très nombreuses et variées. Leur fréquence est très variable selon le type de l'anomalie. Certaines, comme la maladie de Hirschsprung ou les malformations anorectales, constituent une bonne part de la pathologie traitée dans les centres de chirurgie pédiatrique. D'autres sont beaucoup plus rares, de diagnostic parfois tardif et peuvent même être découvertes seulement à l'âge adulte, comme certaines duplications peu obstructives.

La plupart des malformations sont l'objet d'une découverte anténatale, ce qui permet une meilleure prise en charge dès la naissance. Leur diagnostic précis implique cependant une bonne organisation des examens complémentaires, de manière à traiter à temps et de manière complète certaines affections dont les conséquences pourraient être graves du fait d'une ischémie intestinale (volvulus sur mésentère commun) ou d'une entérocolite secondaire (maladie de Hirschsprung).

L'objectif du traitement chirurgical est l'établissement d'un circuit digestif aussi proche de la normale que possible. Si certaines malformations peuvent laisser espérer que l'enfant ne souffrira d'aucune séquelle fonctionnelle, il importe aussi de noter que les capacités thérapeutiques dans certains cas sont limitées et les séquelles parfois inévitables. Il en est ainsi des amputations du grêle qui sont la conséquence d'une nécrose anténatale et aussi des anomalies du péristaltisme intestinal qui ne relèvent pas d'une résection localisée comme dans la maladie de Hirschsprung.

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