La papillomatose multifocale des voies biliaires est une maladie rare. En raison du taux élevé de récidive et de la possibilité de transformation maligne, la transplantation hépatique est une nouvelle alternative thérapeutique. Nous rapportons le cas d'un malade de 60 ans ayant une papillomatose diffuse des voies biliaires responsable de crises d'angiocholite, d'une choléstase importante et de signes d'hypertension portale (varices oesophagiennes grade I à II, splénomégalie et hypersplénisme). Il avait eu un drainage biliaire externe entraînant une perte hydroélectrolytique importante qui a permis, par une opacification et des biopsies sous contrôle endoscopique, d'affirmer le diagnostic. Il a été traité par une transplantation hépatique orthotopique. Les suites opératoires ont été simples. Le malade est sorti de l'hôpital au 16^e jour. Au 9^e mois, il est asymptomatique avec une évolution tout à fait satisfaisante. L'utilisation des autres modalités thérapeutiques est discutée, ainsi que la revue de la littérature.

Biliary papillomatosis is a uncommon disease. Because of the high rate of recurrence and the possibility of malignant transformation, liver resection or transplantation was recommended. A case of diffuse bilobar biliary papillomatosis, in a 60 years old patient, responsible for cholangitis, cholestasis and for high portal pressure (esophageal varices grade I and II and hypersplenisme) is reported. The patient had had an external biliary drainage leading to an great loss of hydroelectrolytic component important. Opacification and biopsies under endoscopic control assert the right diagnosis. He was treated by a orthotopic liver transplantation. Post operative course was simple. In the 9th month, it was asymptomatic with a completely satisfactory evolution. The other therapeutic modalities was discussed, as well as the review of the literature.