La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une complication fréquente du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (pSS) et son évolution fonctionnelle est mal connue. L’objectif de notre étude a été de décrire l’évolution de la fonction pulmonaire et d’identifier des patients présentant un phénotype fonctionnel progressif.

Les patients atteints de pSS et de PID (définie par TDM-HR) ont été identifiés rétrospectivement à partir des fichiers électroniques de deux centres de référence de PID. Toutes les EFR disponibles ont été recueillies. Les pentes d’évolution de la CVF et de la DLCO ont été obtenues à partir de modèles joints. Des modèles mixtes à classes latentes ont identifié des clusters de trajectoires de CVF et de DLCO.

Nous avons inclus 73 patients (63 % de femmes, âge moyen 63 ± 14 ans). Au diagnostic, la CVF moyenne était de 73±21 % et la DLCO de 49±19 %. Le pattern scanographique prédominant était la PINS (38 %). Le suivi médian était de 9,3 ans (mini-maxi : 1,7–17,2 ans). 73% des patients ont reçu des corticostéroïdes (n=53) et 75 % des immunosuppresseurs (n=54). Au cours du suivi, 4 patients ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire et 29 patients (40 %) sont décédés. En moyenne, la CVF était stable, tandis qu’on observait un déclin annuel moyen de la DLCO de 1 % de la valeur prédite. Le sexe masculin, un pattern TDM-HR de PIC ou de PID indéterminée pour une PIC et la présence de fibrose au TDM-HR étaient associés à un déclin accéléré de la CVF et de la DLCO. Nous avons identifié des clusters d’évolution de la fonction respiratoire au sein de la population étudiée : 1/deux trajectoires de CVF : a) patients avec CVF stable (56 patients, 78 %), b) patients avec déclin de CVF (16 patients, 22 %) en moyenne de 2,4 %/an, associée à un haut risque de décès ou de transplantation (HR 52 ; IC 10 à 273) ; ces patients avaient une DLCO initiale basse (39 %) et des myalgies ; 2/trois trajectoires de DLCO : a) patients ayant une DLCO stable (44 patients, 66 %), b) patients ayant un déclin lent de la DLCO (12 patients, 18 %) de 2,8 %/an, c) patients ayant un déclin rapide de la DLCO (11 patients, 16 %) de 4,8 %/an avec un risque de décès ou de transplantation élevé (HR 156 ; IC 18 à 1352) ; une DLCO initiale basse (41 %) caractérisait cette dernière trajectoire.

Si la fonction pulmonaire reste stable pour la majorité des patients pSS-PID, certains paramètres sont associés à un déclin fonctionnel : le sexe masculin, les patterns de PIC et de PID indéterminée pour une PIC, la présence de signes TDM de fibrose. Un sous-groupe de patients caractérisé par une DLCO initiale basse présente un déclin accéléré de la CVF et de la DLCO avec un haut risque de décès ou de transplantation.