Índice Suscribirse

Osteocondroma solitario y osteocondromatosis múltiple - 11/01/24

[14-171]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(23)48771-0 
P. Bonnevialle a  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J. Sales De Gauzy b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, M. Faruch-Bilfeld c : Professeur des Universités, praticien hospitalier, A. Gomez-Mascard d : Professeur des Universités, praticien hospitalier, L. Courtot a : Chef de clinique, assistant hospitalo-universitaire
a Département d'orthopédie-traumatologie, CHU Purpan, place du Docteur-Baylac 31052 Toulouse cedex, France 
b Service d'orthopédie pédiatrique, Hôpital des enfants, place du Docteur-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9, France 
c Service de radiologie centrale, CHU Purpan, place du Docteur-Baylac, 31052 Toulouse cedex 9, France 
d Service d'anatomopathologie, Oncopôle 1, avenue Irène-Joliot-Curie, 31059 Toulouse cedex 9, France 

Resumen

El osteocondroma es un tumor benigno con un doble componente óseo y cartilaginoso que reproduce la estructura y la progresión de una fisis durante el crecimiento. En su forma solitaria, el osteocondroma presenta una semiología clínica y radiológica muy particular, lo que permite establecer un diagnóstico de certeza mediante pruebas de imagen: este tumor superficial es molesto por su tamaño o es responsable de compresión vascular, nerviosa o tendinosa; cubierto por un capuchón cartilaginoso, aparece en continuidad con la cortical y el hueso esponjoso metafisario. Se recomienda la exéresis de las formas grandes, claramente sintomáticas o compresivas, en particular localizadas en el fémur proximal, la escápula y la pelvis, lugares potenciales de una transformación sarcomatosa muy poco frecuente. La resección está indicada al final del crecimiento, como parte de un procedimiento planificado, debido a los riesgos iatrogénicos para los elementos vasculares y nerviosos circundantes. En su forma multifocal más infrecuente, el osteocondroma es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con penetrancia variable; es secundaria a mutaciones en los genes EXT1 y EXT2 (exostosina 1 y exostosina 2), localizados en los cromosomas 8 y 11, respectivamente. Estas mutaciones conducen a un defecto en la síntesis de heparán sulfato, responsable de la desregulación de la proliferación y maduración de los condrocitos de la fisis. La enfermedad se caracteriza por una gran heterogeneidad clínica relacionada con el número, el volumen y la diseminación de las unidades tumorales. Las localizaciones más frecuentes que repercuten en el crecimiento son la muñeca, la rodilla y el tobillo. El objetivo de las intervenciones complejas y repetidas es evitar deformaciones ortopédicas con repercusiones funcionales y sociales. Existe un riesgo real de degeneración condrosarcomatosa en adultos, en particular en la raíz de los miembros. Las formas únicas o múltiples de osteocondromas interesan tanto a los cirujanos ortopédicos pediátricos como a los de adultos. Los avances en la comprensión de la tumorogénesis deberían permitir iniciar la terapia génica.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Palabras clave : Exostosis solitaria, Osteocondroma, Enfermedad exostosante, Condrosarcoma


Esquema


 Los apéndices indicados en este PDF están presentes en la versión ampliada del artículo disponible en nuestras plataformas.


© 2023  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Condrosarcomas
  • P. Anract, F. Larousserie, O. Mir, A. Feydy
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Condroblastoma óseo
  • F. Sailhan, M. Bachy, B. Tomeno, V. Dumaine, A. Babinet, P. Anract

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2024 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.