Artículo archivado , publicado en el tratado Pédiatrie - Maladies infectieuses

Resumen

Les maladies kystiques rénales sont nombreuses, et peuvent être d'origine génétique ou dysplasique. Les plus fréquentes sont les polykystoses rénales, dont il existe deux formes anatomiquement et génétiquement distinctes. La polykystose récessive, due à un seul gène situé sur le chromosome 6, est le plus souvent découverte à l'échographie prénatale, et est fréquemment létale en période pré- ou périnatale. Chez les enfants survivants, l'insuffisance rénale précoce est rare, et plus de la moitié des cas atteint l'âge adulte avec des reins fonctionnels. La dysgénésie des canaux biliaires intrahépatiques constamment associée peut entraîner une hypertension portale. La polykystose dominante, maladie fréquente de l'adulte due à deux gènes (PKD1 sur le chromosome 16 dans 85 % des cas, ou PKD2 sur le chromosome 4), est maintenant de plus en plus souvent dépistée à l'échographie chez l'enfant, ou même in utero. Les enfants atteints sont en général asymptomatiques ; certains présentent une hypertension artérielle précoce. Mais de nombreuses autres maladies héréditaires et syndromes malformatifs s'accompagnent de kystes rénaux ; aussi la recherche d'antécédents familiaux et de signes extrarénaux doit-elle être systématique en cas de découverte de kystes rénaux chez un enfant.

"Palabras clave" : kystes rénaux, polykystose rénale récessive, polykystose rénale dominante, hyperéchogénicité rénale, diagnostic prénatal

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