Let tumeurs cardiaques sont rares chez l'enfant et le nourrisson, leur fréquence est estimée à environ 2 pour 10 000 autopsies. Les tumeurs bénignes prédominent largement (90 %) : rhabdomyomes, fibromes, myxomes, tératomes, hamartomes du tissu de conduction.... Elles sont diagnostiquées souvent précocement, parfois même in utero. Les tumeurs malignes primitives sont beaucoup plus rares, ainsi que les cancers secondaires du coeur que l'on ne voit principalement que chez le grand enfant.

Les tumeurs cardiaques sont souvent symptomatiques, mais les signes cliniques sont peu spécifiques car ils dépendent du siège et du volume tumoral. L'échocardiographie est l'examen clé du diagnostic, surtout dans les formes à révélation anténatale.

Une proportion notable de ces tumeurs survient dans un contexte d'affection génétique (sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de Gorlin, complexe de Carney,...) ; certaines de ces tumeurs, surtout les rhabdomyomes, peuvent involuer spontanément, après la naissance.

Les progrès de la chirurgie cardiaque pédiatrique permettent actuellement une exérèse la plus complète possible des tumeurs bénignes à retentissement hémodynamique ou rythmologique, mais également des tumeurs malignes.

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