Les anomalies de l'hémostase révélées par un syndrome hémorragique chez l'enfant sont d'origine acquise ou génétique. Dans la pathologie acquise, les déficits en facteurs de l'hémostase sont rarement isolés à l'exception des thrombopénies. Ils sont liés à une anomalie de synthèse par dysfonctionnement cellulaire, ou à une hyperdestruction périphérique par libération de substances activatrices de la coagulation ou formation d'auto-anticorps et de complexes immuns. Le traitement passe par celui de la maladie responsable du déficit et l'évolution, variable en fonction de la cause, dépend de la rapidité du diagnostic et de la mise en oeuvre de moyens thérapeutiques adaptés.

Dans les maladies génétiques, le déficit en facteur de l'hémostase est isolé. Le syndrome hémorragique, quelle que soit sa gravité, se manifeste chez un enfant sain par ailleurs. Le risque existe pour d'autres enfants de la famille d'où l'importance de l'information génétique. Le traitement des hémorragies est symptomatique par l'apport du facteur déficitaire. L'évolution est étroitement liée à la qualité (efficacité, risques) et à la disponibilité des produits de substitution (concentrés plasmatiques, protéines recombinantes...).

Dans les deux pathologies, le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, les caractéristiques des signes hémorragiques et le bilan biologique de l'hémostase.

Esquema

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.