Los tumores malignos del oído engloban lesiones desarrolladas a partir de entidades anatómicas compuestas por estructuras tisulares diferentes, lo que explica su gran disparidad de forma clínica y, por tanto, de tratamiento. En primer lugar, la mayoría de los tumores del pabellón son tumores cutáneos (carcinoma basocelular, epidermoide, melanoma) y su estrategia diagnóstica y terapéutica es idéntica a la de otras localizaciones de tumores dermatológicos. En el conducto auditivo externo (CAE), las lesiones tumorales simulan la sintomatología de las otitis externas. Se debe realizar una biopsia sistemáticamente en caso de otitis externa refractaria al tratamiento médico bien realizado. En esta localización, además de los tumores cutáneos habituales, se observan los adenocarcinomas y los carcinomas adenoides quísticos, desarrollados a partir de las células ceruminosas y glandulares del CAE. Los tumores del oído medio son menos frecuentes y pueden ser difíciles de diferenciar de los tumores del CAE que invaden el oído medio. Por último, los tumores malignos del conducto auditivo interno son principalmente schwannomas malignos, bien primarios, bien secundarios a la irradiación de un schwannoma benigno. Los tumores del saco endolinfático suelen diagnosticarse de forma tardía, debido a su evolución lenta, y obligan a buscar un síndrome de Von Hippel-Lindau. Los tumores óseos del peñasco suelen ser primarios (sarcomas) o secundarios (metástasis óseas de cánceres de pulmón, gastrointestinales, renales o de mama). Por último, en los niños, el diagnóstico mayoritario es el de histiocitosis de células de Langerhans. Por tanto, la presentación clínica y el tratamiento dependen de la localización tumoral, pero también de la accesibilidad a la biopsia diagnóstica.