Les tumeurs du système nerveux central (SNC) sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant et le deuxième groupe de tumeurs pédiatriques après les leucémies. Elles représentent 20 % de tous les cancers de l'enfant. Leur incidence semble en augmentation car elle est passée de 2,4 à 3,3 nouveaux cas annuels pour 100 000 enfants entre 1973 et 1986.

60 % environ des tumeurs cérébrales de l'enfant siègent dans la fosse postérieure. Elles incluent les médulloblastomes, les astrocytomes cérébelleux, les gliomes du tronc et les épendymomes du quatrième ventricule. Les tumeurs supratentorielles comportent une majorité d'astrocytomes de bas grade.

Durant la première année de la vie, la localisation et l'histologie des tumeurs cérébrales sont différentes : la plupart sont des tumeurs supratentorielles malignes avec une fréquence plus marquée de tératomes et de tumeurs des plexus choroïdes .

Malgré les immenses progrès réalisés en imagerie, le diagnostic microscopique reste essentiel pour déterminer la nature de la tumeur, évaluer le pronostic et guider le traitement. Il nécessite donc une classification histologique précise. Cependant, les indications thérapeutiques et le pronostic ne dépendent pas seulement du diagnostic mais de la localisation de la lésion d'où l'importance d'une classification topographique associée.

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