Les tumeurs primitives osseuses sont rares. Une biopsie mal faite, un diagnostic erroné ou un traitement inadapté peuvent obérer gravement le pronostic fonctionnel des patients voire, en cas de tumeur maligne, leur chance de guérison. En France, il existe un maillage national de centres de référence (NETSARC+) qui ont pour vocation la prise en charge systématique des tumeurs osseuses malignes, et sont des centres de recours pour le diagnostic et la prise en charge des tumeurs bénignes et/ou non étiquetées. L'objectif est ici d'apporter au chirurgien orthopédiste non spécialiste les éléments qui lui permettent d'éviter une prise en charge inadaptée. Une analyse clinique précise et l'examen minutieux de radiographies standards plus ou moins complétées par un scanner permettent dans la plupart des cas une évaluation suffisante de la lésion pour décider de la prise en charge la plus adaptée : prise en charge urgente dans un centre de référence d'une lésion manifestement agressive, avis non urgent dans un centre de référence devant une lésion d'allure quiescente ou faiblement évolutive, prise en charge par le chirurgien lui-même devant une lésion bénigne parfaitement identifiée. Le diagnostic impose le plus souvent la réalisation d'une biopsie. Mais la décision de réaliser une biopsie et les modalités techniques de sa réalisation doivent être le fruit d'une réflexion en réunion de concertation pluridisciplinaire dans un centre référent. Le diagnostic histologique est difficile et doit être confié à des anatomopathologistes référents. Il impose une confrontation des éléments cliniques, radiologiques et histologiques.