Ectopic prolactin secretion remains exceptional and originates mainly from malignant tumors. We report the case of a 47-year-old woman who presented amenorrhea leading to unravel important hyperprolactinaemia (269ng/mL) with no hypothalamo–pituitary mass on magnetic resonance imaging (MRI). Pelvic imaging revealed the presence of a large pelvic mass that originated from the mesocolon. After complete surgical extraction, histological examination was in favour of a “perivascular epithelioid cell tumor” (PEComa). Prolactin levels normalized after surgical extraction and remained normal after a 3-year follow-up, totally free of tumour recurrence and/or metastasis. This suggests that hyperprolactinaemia was most likely related to the PEComa, despite negative reactions with antiprolactin antibodies at immunohistochemistry. Alternatively to a direct prolactin secretion by the tumor, one could hypothesize that the tumour secreted a prolactin stimulating factor or a dopamine antagonist that could not be identified. In conclusion, in face of an important hyperprolactinaemia without any hypothalamic–pituitary mass, it remains important to search for an ectopic prolactin production, such as a PEComa.

Les hyperprolactinémies d’origine ectopique demeurent rarissimes, et peuvent être liées à différents types de tumeurs, de nature maligne pour la plupart. Nous rapportons ici, le cas d’une patiente de 47 ans présentant une aménorrhée secondaire liée à une hyperprolactinémie importante, sans masse hypophysaire visualisée en IRM. L’échographie abdominopelvienne a permis de découvrir une volumineuse masse pelvienne. Cette masse, développée aux dépends du mésocôlon, s’est avérée être une tumeur rarissime mésenchymateuse de type épithélioïde périvasculaire ou perivascular epithelioid cell tumor (PECome). L’hyperprolactinémie a régressé totalement après l’exérèse de la tumeur et n’est pas réapparue après un recul de trois ans. Malgré un immunomarquage négatif vis-à-vis de la prolactine, il demeure très probable que l’hyperprolactinémie était liée à cette tumeur, par un mécanisme sécrétoire direct, voire indirect (sécrétion d’un facteur stimulant la prolactine ou d’un inhibiteur dopaminergique). Cette observation rappelle qu’il est primordial de rechercher une sécrétion de prolactine d’origine ectopique en cas d’hyperprolactinémie sévère sans image hypophysaire individualisable en IRM.