La maladie de Kimura (MK) est une maladie angiolymphoproliférative rare et chronique caractérisée par des masses lymphoïdes sous-cutanées, des adénopathies cervico-faciales, une hyperosinophilie (HE) et une élévation des IgE sériques. Le traitement est mal codifié. Nous rapportons 3 cas de MK réfractaires traitées avec succès par dupilumab.

Une patiente âgée de 47 ans consultait pour une lésion nodulaire de la joue d’évolution progressive depuis 6 ans. Le bilan biologique objectivait une augmentation des IgE sériques sans HE. L’étude histopathologique montrait une hyperplasie lymphoïde bénigne (HLB). Le diagnostic de MK était posé. Les traitements locaux par dermocorticoïdes très forts, tacrolimus pommade 0,1 % et injections intralésionnelles de corticoïde (IL) étaient inefficaces. Une exérèse chirurgicale était réalisée, mais la lésion récidivait en trois semaines. Les traitements systémiques par doxycycline (100mg/j pendant 3 mois), hydroxychloroquine (400mg/j pendant un mois) puis thalidomide ne permettaient pas d’amélioration. Un traitement par dupilumab était instauré. Une réduction significative de la taille et de l’induration de la lésion était observée après deux mois de traitement, sans effets indésirables. Le maintien de la réponse clinique était observé après un an de traitement.

Un homme de 70 ans avait des lésions papulo-nodulaires du visage depuis 2 ans. L’étude histopathologique objectivait une HLB et permettait de poser le diagnostic de MK. Après échec des dermocorticoïdes très forts et doxycycline (200mg/jour pendant 4 mois), un traitement par dupilumab était débuté et permettait une amélioration nette des lésions dès 2 mois de traitement.Une patiente de 76 ans avait des lésions érythémato-nodulaires cervico-faciales depuis plusieurs années. La biologie objectivait une HE et un taux élevé d’IgE. L’aspect histologique était celui d’une HLB. Le diagnostic de MK était retenu. Les traitements locaux (dermocorticoïdes et tacrolimus) et IL puis systémiques par doxycycline (100mg/jour) et corticothérapie (1mg/kg/jour) étaient inefficaces. Le dupilumab était introduit permettant une régression quasi complète des lésions en 3 mois. Les résultats se maintiennent à 2 ans.

Le dupilumab est un anticorps monoclonal humain recombinant qui inhibe la réponse Th2 en ciblant les voies de signalisation des interleukines (IL) 4 et 13. Il est indiqué dans le traitement de la dermatite atopique, de l’asthme et de la rhinosinusite avec polypes nasaux. Les dermatoses éosinophiliques dont la MK représentent un ensemble hétérogène de maladies à physiopathologie complexe. La voie Th2, via la médiation des IL4 et IL13, semble jouer un rôle clef dans la physiopathologie de la MK.

Le dupilumab apparait comme une option thérapeutique intéressante pour cette pathologie rare mais généralement résistante aux approches conventionnelles.