La médiastinite fibrosante (MF) est une pathologie rare mais potentiellement sévère, caractérisée par une infiltration fibro-inflammatoire progressive du médiastin. Elle peut entraîner une compression et/ou un envahissement des structures adjacentes. Sa physiopathologie reste incomplètement élucidée et sa prise en charge demeure hétérogène. L’objectif de l’étude MEDIFIB est de décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques et évolutives des patients atteints de MF, d’identifier les pathologies associées et de déterminer des facteurs pronostiques.

Nous avons réalisé une étude rétrospective observationnelle incluant des patients atteints d’une MF et suivis entre 2000 et 2024. Les critères d’inclusion reposaient sur la disponibilité d’au moins un scanner thoracique évocateur, avec une confirmation du diagnostic par un clinicien ou un radiologue expert. Des tests de Mann Whitney, des tests exacts de Fisher et de Kruskall–Wallis ont été réalisés pour comparer les caractéristiques des patients. Les analyses de survie ont été effectuées grâce à la méthode de Kaplan-Meier, et une analyse en composantes multiples des profils radiologiques a été réalisée. Une régression de Cox multivariée et des modèles de régression logistique multivariée ont été utilisés pour l’identification des variables associées à l’évolution et à la mortalité. Le risque alpha était fixé à 0,05.

150 patients ont été inclus à partir de 17 centres participants. L’âge moyen des participants était de 55 ans, avec un délai diagnostique médian de 34 mois. La quasi-totalité des patients était symptomatique (97 %), la dyspnée constituant le principal symptôme. L’atteinte scanographique était très hétérogène, avec des formes localisées et d’autres diffuses, engainant fréquemment les structures vasculaires ou bronchiques. Les pathologies les plus fréquemment associées à la MF étaient la tuberculose (43,3 %), la sarcoïdose (26,7 %), les pneumoconioses suspectées ou confirmées – comprenant les expositions environnementales à la silice, au charbon ou à l’amiante (28,7 %), les hémopathies lymphoïdes (8,7 %) et les antécédents de radiothérapie (5,3 %). Un syndrome interstitiel pulmonaire était associé à la médiastinite dans 70,1 % des cas. Le scanner retrouvait une atteinte compressive sur une ou plusieurs structure(s) médiastinale(s) chez 90,7 % des patients. La majorité des participants (86,7 %) présentait au moins une complication clinique, notamment une insuffisance respiratoire (54 %) ou une hypertension pulmonaire (46,7 %). Après un suivi médian de 2 ans, la mortalité globale atteignait 31,2 %. L’espérance de vie au diagnostic a été estimée avec une survie à 5 ans estimée à 83,8 % (IC95 % [76,4-89,1]), et à 10 ans à 74,2 % (IC95 % [64,6–81,5]). L’hypertension pulmonaire et l’insuffisance respiratoire chronique hypercapnique apparaissaient comme des facteurs de risque indépendants de mortalité en analyse multivariée. Aucune différence pronostique n’a été retrouvée selon la localisation médiastinale des lésions. Le traitement par corticothérapie systémique était associé à une amélioration clinique significative en analyse multivariée (OR = 8,11 ; IC95 % [2,55-25,82] ; p < 0,001), bien qu’il soit difficile de conclure quant à son efficacité sur la médiastinite en elle-même. Les autres approches thérapeutiques (immunosuppressives, endovasculaires, chirurgicales ou symptomatiques) présentaient un bénéfice limité, parfois grevé de complications.

Cette étude, souligne l’extrême hétérogénéité clinique et radiologique des MF, ainsi que la diversité des pathologies associées. Le pronostic est dominé par l’hypertension pulmonaire et l’insuffisance respiratoire chronique. La corticothérapie semble associée à une évolution favorable, mais de nouvelles études paraissent nécessaires afin de déterminer les patients qui bénéficieraient le plus de ce traitement.