Las miopatías pertenecen a la familia de las enfermedades neuromusculares que afectan al músculo estriado esquelético y, más concretamente, a la fibra muscular, ya sea en su estructura o en su desarrollo. Existen dos categorías principales de miopatías: miopatías genéticas y miopatías adquiridas. Las miopatías genéticas incluyen las distrofias musculares (incluidas las de Duchenne y Becker), las miopatías congénitas (central core, nemalínica de bastones, minicore o multinuclear, miotubular o centronuclear), las canalopatías (miotonía congénita, etc.), las miopatías metabólicas (citopatías mitocondriales, glucogenosis), las miopatías distales, las miopatías miofibrilares, la dermatopolimiositis y la polimiositis. Las miopatías adquiridas pueden ser de origen endocrino, tóxico o inflamatorio. Cualquiera que sea su expresión clínica y su causa, las miopatías presentan potencialmente riesgos perianestésicos, principalmente cardíacos y respiratorios, que deben buscarse y evaluarse ya en la consulta anestésica. Las recomendaciones para el control anestésico de pacientes con miopatía o sospecha de miopatía tienen como objetivo prevenir complicaciones técnicas, como dificultades de intubación, y evitar la aparición de complicaciones per-y postoperatorias. El cribado familiar y el diagnóstico precoz permiten ahora optimizar el tratamiento perioperatorio de estos pacientes. El conocimiento fisiopatológico del estado del paciente permite adaptar el tratamiento anestésico. Para la anestesia general, suele preferirse la anestesia intravenosa total. La anestesia locorregional es un enfoque alternativo que debe utilizarse en cuanto la cirugía lo permita. Pueden utilizarse curares no despolarizantes, pero con un control instrumental y cuantitativo sistemático de la curarización. El suxametonio está formalmente contraindicado en las miopatías (contracturas generalizadas, rabdomiólisis). A pesar de la gran diversidad de miopatías, las publicaciones y los sitios web de las sociedades científicas sobre enfermedades raras contribuirán al conocimiento fisiopatológico de estas afecciones y, por lo tanto, a una mejor atención anestésica.