Le carcinome médullaire de la thyroïde est souvent considéré comme de bon pronostic à moyen terme. Les taux de survie sont en effet compris entre 78 et 85 % à 5 ans, et entre 70 à 78 % à 10 ans. Ces taux négligent toutefois le fait que 50 à 56 % des malades gardent une calcitonine pathologique et donc une maladie évolutive.

Le traitement repose sur la thyroïdectomie totale et le curage ganglionnaire. Ce traitement reste souvent incomplet d'emblée et le résultat des réinterventions est décevant.

But. - Nous avons voulu, à partir de 48 observations de macrocarcinomes, montrer l'importance de l'atteinte ganglionnaire et la nécessité d'un curage ganglionnaire des compartiments centraux et latéraux réalisés dès le diagnostic.

Matériel et méthode. - De 1979 à 2000, 48 malades ont été pris en charge pour un macrocarcinome médullaire de la thyroïde (tumeur ≥ à 1 cm). La durée de suivi a été de 1 à 29 ans (moyenne 9,3 ans). Le curage ganglionnaire complet (compartiment central et latéral bilatéral) n'avait été réalisé d'emblée que 22 fois. Le critère retenu pour juger du résultat a été la normalisation du taux de calcitonine basale.

Résultats. - Le taux d'extension ganglionnaire était de 66,6 % si l'on regroupe les curages dits complets (n = 22), les curages par réintervention (n = 15), les curages réputés incomplets (n = 10) ou non faits (n = 2) et un cas d'extension trachéale.

En revanche, si l'on retient les curages dits complets soit d'emblée (n = 22), soit à la faveur d'une réintervention (n =15), il y avait 30 fois une extension ganglionnaire (81 %).

Les 22 curages complets d'emblée ont permis chez 13 malades (59 %) de normaliser le taux de calcitonine basale et chez 17 (77,2 %) de faire chuter le taux de 90 %. Les 15 fois où il y a eu une chirurgie itérative la normalisation de la calcitonine a été obtenue 4 fois (26,6 %) et 5 fois (33,3 %) une chute du taux de 90 %. Les curages incomplets en cas de ganglions positifs ont tous été des échecs.

Conclusion. - La fréquence de l'atteinte ganglionnaire dans les macrocarcinomes est admise autour de 80 %. L'atteinte ganglionnaire n'a pas de territoire préférentiel dès que la tumeur est importante et la bilatéralité est fréquente (28 à 49 %) : cela justifie donc un curage complet bilatéral. Le traitement initial correct semble essentiel avec des taux de 59 % de normalisation du taux de calcitonine en cas de curage complet d'emblée et 26,6 % en cas de chirurgie itérative. Cela reste trop rarement réalisé : 22 fois dans notre expérience (45,8 %) et de 14 à 42 % dans la littérature.

Medullary thyroid carcinoma (MTC) is often regarded as good medium-term forecast. The 5- and 10-years survival rates are, respectively, appraised at 78-85% and 70-78%. These rates take no care, however, of the fact that 50-56% of the patients keep a pathological calcitonine (CT) level giving evidence of an evolutive disease. The treatment is based on the total thyroidectomy and cervical lymphadectomy. This treatment remains often incomplete and the results of reintervention are disappointing.

Aim of the study. - About 48 patients, we wanted to demonstrate the importance of a complete lymph node dissection performed in the neck as soon as possible.

Patients and methods. - Between 1979 and 2000, 48 patients were treated for macroMTC (size >1 cm). The duration of follow-up was of 1-29 years (mean 9.3 years). The complete (central and lateral) neck dissection was initially made only in 22 cases. The selected criterion to assess the result was the normalization of the basal CT level.

Results. - The rate of node involvement was 66.6% if the complete lymphadectomies (n = 22), the secondary neck dissections (n = 15), the incomplete (n = 10) and not made lymphadectomies (n = 2) were gathered. In case of primary or secondary complete lymphadectomies, the rate of node involvement was 81%. The 22 primary complete lymphadectomies performed in 13 patients (59%) allowed to normalize the basal CT level and among 17 (77.2%) to decrease this rate over 90%. All the incomplete neck dissection failed in case of positive nodes.

Conclusion. - The frequency of node involvement in macroMTC is about 80%. It does not have a preferential territory and the bilaterality is frequent (28-49%): that justifies a bilateral complete neck dissection. Initial surgical treatment seems essential in regard to the rate of normalization of basal CT level, which is, when a first complete lymphadectomy is done and in case of iterative surgery, respectively 59 and 26.6%. A complete lymphadectomy is still too rarely carried out: 22 times (45.8%) in our own experience and from 14 to 42% in the literature.