Los melanomas cervicofaciales malignos deben dividirse en dos grupos distintos: melanomas de origen cutáneo y melanomas mucosos. Estas dos entidades presentan grandes diferencias en términos de historia natural, epidemiología, manejo terapéutico y pronóstico. El melanoma cutáneo es la forma predominante. Su incidencia no ha dejado de aumentar desde hace varias décadas, con diez nuevos casos por cada 100.000 habitantes al año en Francia (que provocan 1.600 muertes). Con una estimación de 17.922 nuevos casos de melanoma cutáneo en Francia en 2023, este cáncer representa alrededor del 4% de todos los cánceres incidentes y el 1,2% de las muertes por cáncer, sin distinción de sexo. El principal factor de riesgo es la exposición al sol, y las formas familiares sólo representan el 10% de los pacientes. En el 30% de los casos, su localización es cervicofacial. Las particularidades anatómicas de esta región influyen de forma notable en las modalidades terapéuticas y en el pronóstico, que es más reservado. Aunque el tratamiento sigue siendo principalmente quirúrgico, se han realizado importantes avances en el tratamiento de los estadios avanzados con el desarrollo de terapias dirigidas (anti-BRAF en particular) e inmunoterapia (anti-PD-1). Se debe conceder una gran importancia a la prevención primaria y a la educación de los pacientes, sobre todo en lo que respecta a la protección solar. El melanoma mucoso es un tumor poco frecuente, que representa menos del 5% de todos los melanomas. Su localización preferente es cervicofacial, sobre todo al nivel nasosinusal. El pronóstico del melanoma mucoso es reservado. Esta afección es difícil de controlar localmente debido a su carácter a menudo multifocal y a las limitaciones anatómicas de la región cervicofacial, que dificultan la realización de una exéresis oncológica satisfactoria. Además, existe un gran riesgo de metástasis que provoca una mortalidad precoz significativa. El tratamiento estándar es la cirugía, generalmente seguida de radioterapia adyuvante. Actualmente se están evaluando nuevas técnicas de irradiación (hadronterapia, etc.) y tratamientos sistémicos (inmunoterapia, terapias dirigidas, etc.).