Las encefalitis agudas en niños representan urgencias neurológicas cuyo pronóstico vital y funcional depende de un diagnóstico rápido y un tratamiento específico. Se deben principalmente a causas infecciosas, seguidas de patologías autoinmunitarias o inflamatorias, mientras que alrededor del 30% de los casos permanecen sin una etiología identificada. En los últimos años, los avances en inmunología y el descubrimiento de nuevos autoanticuerpos han permitido reducir considerablemente la proporción de casos de encefalitis sin causa conocida. El tratamiento debe iniciarse tan pronto como se sospeche, con terapia antibiótica o antiviral en los casos de origen infeccioso grave, y la introducción urgente de inmunoterapias para las formas autoinmunitarias. Las secuelas neuropsicológicas siguen siendo frecuentes, lo que subraya la importancia del seguimiento a largo plazo. Los recientes avances en el conocimiento, en particular la identificación de nuevos anticuerpos y el creciente dominio de inmunoterapias innovadoras, están contribuyendo a mejorar el tratamiento y el pronóstico de estas complejas enfermedades infantiles.