La lipodystrophie membranaire (LDM) est une maladie héréditaire très rare du tissu adipeux, caractérisée par des lésions ostéolytiques polykystiques et un tableau de démence progressive. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 36 ans ayant consulté pour des douleurs osseuses d'horaire mécanique. Les examens biologiques usuels révélaient une hyperlipidémie de type IV et une hypercalciurie. Les radiographies osseuses du squelette périphérique montraient des lésions osseuses kystiques symétriques, bien limitées et non soufflantes. La biopsie de ces lésions ostéolytiques montrait une substance jaune de type lipidique dont l'analyse anatomopathologique ne montrait pas de spécificité particulière. Les explorations neurologiques, incluant une tomodensitométrie cérébrale, étaient normales. Le diagnostic de LDM fut porté sur l'ensemble des éléments cliniques et paracliniques. Aucun cas de LDM n'avait été précédemment rapporté dans notre pays. Nous présentons une revue de la littérature concernant cette maladie.

Membranous lipodystrophy (ML) is a rare hereditary disorder of adipose tissue characterized by polycystic bone lesions and progressive dementia. We describe the case of a 36-year-old woman with mechanical bone pain. Routine laboratory analyses revealed only a type IV hyperlipoproteinemia and hyperexcretion of urinary calcium. Roentgenograms of short and long bones showed symmetrical, well-defined, non-expansile cystic lesions. Bone biopsy found a yellow lipid-like substance in the osteolitic lesions and histopathological studies were non-specific. Neuropsychiatric examination, including cranial computerized tomography (CT), was found to be normal. According to clinical, analytical, radiological and histological findings ML was the final diagnosis. No previous cases of ML have been reported in our country and we review the literature concerning this disease.