Le syndrome néphrotique est défini par une protéinurie supérieure à 0,25 g/mmol de créatinine associée à une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l. Il est la marque d'une maladie rénale glomérulaire. Les troubles secondaires représentent l'adaptation de l'organisme à une perte urinaire massive de protéines et comprennent une hyperlipidémie, une hypogammaglobulinémie, une rétention rénale de sodium et des oedèmes, une sensibilité aux thromboses, une sensibilité aux infections et dans les formes chroniques une dénutrition protéique avec une fonte musculaire et des troubles spécifiques en rapport avec la fuite de protéines plasmatiques fonctionnelles. Le mode de découverte le plus habituel est le syndrome oedémateux. Les signes d'une complication dangereuse pour le malade doivent être recherchés activement : un choc avec collapsus par hypovolémie, infection bactérienne systémique, thrombose ou embolie pulmonaire, une fièvre en rapport avec une infection bactérienne profonde (péritonite, méningite) ou septicémique, des douleurs abdominales pseudochirurgicales dont la cause est parfois inhabituelle (hypovolémie, varicelle, thrombose mésentérique), une tachypnée et une douleur thoracique en faveur d'une thromboembolie pulmonaire, une hypertension artérielle ou une insuffisance rénale aiguë oligoanurique en rapport avec la maladie rénale. Les causes du syndrome néphrotique dépendent très étroitement de l'âge du malade : les causes génétiques sont les plus fréquentes à la naissance et avant l'âge de 1 an, le syndrome néphrotique idiopathique dans sa forme corticosensible entre 18 mois et 10 ans, la glomérulonéphrite extramembraneuse secondaire à un cancer et la néphropathie diabétique à l'âge adulte.