Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias que pueden clasificarse en cuatro categorías principales: miositis por cuerpos de inclusión, miopatía necrosante autoinmunitaria (MNAI), dermatomiositis (DM) y síndrome antisintetasa (SAS). Las dos primeras son específicas del músculo, mientras que la DM y el SAS van acompañadas de alteraciones extramusculares. La afectación muscular suele ser proximal, bilateral y simétrica, a excepción de la miositis por cuerpos de inclusión, en la que el déficit es asimétrico y/o distal. Con frecuencia se producen afectaciones extramusculares a nivel cutáneo, articular y pulmonar. Estas enfermedades pueden resultar mortales en caso de afectación muscular grave (por trastornos de la deglución o afectación diafragmática), de manifestaciones extramusculares (como en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas [EPID] o la afectación cardíaca) y/o en presencia de un cáncer asociado. El diagnóstico se basa en una combinación de factores clínicos (topografía del déficit, manifestaciones extramusculares) y pruebas complementarias (determinación de creatina cinasa, electromiograma, resonancia magnética muscular, biopsia muscular, búsqueda de autoanticuerpos específicos o asociados a la miositis, exploraciones pulmonares y cardíacas). El cribado oncológico es necesario en algunas formas, en función de la edad y del perfil de autoanticuerpos. Los autoanticuerpos, presentes en el 60-70% de los casos, son esenciales para el diagnóstico; en el caso de la MNAI, se trata de los anti-partícula de reconocimiento de señal y los anti-hidroximetilglutaril-coenzima A reductasa; en el caso de la DM, los anticuerpos contra Mi2, la proteína de la matriz nuclear 2 (NXP2), la enzima activadora de modificadores pequeños similares a la ubiquitina, el gen 5 asociado a la diferenciación del melanoma (MDA5) y el factor intermediario transcripcional 1 gamma (TIF-1 γ ); y en el caso del SAS, principalmente los anti-Jo-1, anti-PL-7 y anti-PL-12. Algunas MII presentan características específicas, como las DM anti-MDA5+, con una elevada tasa de mortalidad ligada a una EPID rápidamente progresiva, las DM anti-TIF-1 γ y -NXP2 del adulto, con un elevado riesgo de cáncer, y las SAS anti-PL-7/PL-12, con una EPID más grave que las formas con anti-Jo-1. El tratamiento se basa en una combinación de corticosteroides e inmunosupresores, con la excepción de la miositis por cuerpos de inclusión. La mortalidad es superior a la de la población general por cáncer y enfermedades pulmonares y cardíacas. Pueden producirse secuelas cutáneas, musculares y pulmonares.