El osteosarcoma es un tumor óseo maligno poco frecuente que requiere tratamiento en un centro de referencia ResOs-NetSarc (red NETSARC+) autorizado por el Instituto Nacional Francés del Cáncer, tan pronto como se sospeche el diagnóstico. Se han identificado ciertos factores de riesgo (lesiones preexistentes, predisposición genética), pero, la mayoría de las veces, los osteosarcomas se producen de novo y son lesiones malignas de alto grado. Los osteosarcomas de bajo grado (parosteal o central de bajo grado) tienen un menor riesgo metastásico y su tratamiento se basa exclusivamente en el tratamiento quirúrgico (resección quirúrgica amplia). El tratamiento del osteosarcoma de alto grado es multimodal y combina la poliquimioterapia perioperatoria a altas dosis y una resección quirúrgica amplia. En el estadio localizado, la tasa de supervivencia a 5 años del osteosarcoma de alto grado oscila entre el 60 y el 80%, y es inferior al 20% en el estadio metastásico. Los principales factores pronósticos son la calidad de la resección quirúrgica y la respuesta histológica a la quimioterapia, evaluada en la pieza de resección. El pronóstico del osteosarcoma metastásico recidivante es malo, y su manejo se basa en tratamientos paliativos (cirugía, tratamientos anticancerosos sistémicos, radioterapia).