Las enfermedades ampollosas constituyen un grupo de enfermedades numerosas y heterogéneas que tienen en común una lesión básica: la ampolla. Esto se debe a una necrosis queratinocítica o a una alteración de los sistemas de unión de la piel. Existen numerosos mecanismos que pueden alterar estos sistemas de unión. Las causas más frecuentes son, principalmente, las enfermedades ampollosas autoinmunitarias y las toxidermias ampollosas en los adultos, y las causas infecciosas y genéticas en los niños. Es importante saber reconocer las formas graves que pueden poner en peligro la vida o la función, y conocer la semiología y las pruebas complementarias que permiten establecer un diagnóstico preciso e iniciar un tratamiento adecuado.