La sordera permanente neonatal bilateral (SPBN), que afecta a alrededor de 1,2 de cada 1.000 recién nacidos, es una de las discapacidades sensoriales más frecuentes. Tiene un profundo impacto en el desarrollo del lenguaje, así como en la integración escolar y social. La rehabilitación temprana (audífonos, implantes cocleares, rehabilitación logopédica) es esencial para acceder al lenguaje oral. Introducida en Francia en 2012, la detección sistemática neonatal de la sordera permite tratar precoz y adecuadamente los problemas auditivos, lo que reduce las consecuencias de la sordera en el desarrollo del lenguaje. Esta detección sistemática se basa en pruebas objetivas de audición realizadas en la maternidad. Consiste en una prueba inicial mediante otoemisiones acústicas provocadas (OEAp) o potenciales provocados auditivos automatizados (PPAA), seguida de una nueva prueba si la primera no es concluyente. Dependiendo de la región, puede proponerse un tercer control. En caso de duda sobre la sordera, se recomienda la derivación a un centro de detección y orientación de la sordera (CDOS) para un diagnóstico en profundidad y un tratamiento adecuado. Sin embargo, sigue habiendo casos de diagnóstico tardío de la sordera por diversos motivos. Algunos casos específicos, como ciertas causas genéticas o las infecciones congénitas por citomegalovirus (CMV), requieren una vigilancia adicional por el riesgo de deterioro auditivo progresivo. La detección sistemática posneonatal se realiza durante las consultas médicas y, posteriormente, durante las visitas escolares. Una vigilancia clínica cuidadosa es crucial, sobre todo en los casos de retraso del desarrollo del lenguaje. Aunque el programa francés ha demostrado su eficacia, persisten las disparidades regionales. La uniformización de las prácticas y una mayor concienciación entre los profesionales son esenciales para un tratamiento óptimo.