L’association de certaines connectivites, telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la polymyosite aux cancers, est connue. La survenue de néoplasie au cours de l’évolution d’une maladie de Behçet (MB) est en revanche rare. Nous rapportons une nouvelle observation d’un lymphome associé à une MB et nous discutons l’étiopathogénie d’une telle association. Un patient âgé de 46 ans suivi depuis 14 ans pour une MB (critères internationaux) avec des aphtes réfractaires traités par dapsone, a présenté en décembre 2003 un lymphome malin non Hodgkinien B de l’amygdale droite. Le patient a été traité par trois cures de chimiothérapie associées à une radiothérapie (45Gy) amenant une disparition totale de la tumeur. Il est actuellement en rémission avec un recul de quatre ans.