Le lymphome N.K./T. nasal angiocentrique est une tumeur agressive, exceptionnelle en Tunisie, qui existe surtout en Asie, au Mexique et en Amérique du Sud. Nous rapportons le cas d'un garçon âgé de 11 ans, ayant présenté une tumeur ulcérobourgeonnante de la fosse nasale droite. Le bilan radiologique avait conclu à une tumeur ethmoïdofrontale droite. L'évolution a été marquée par l'installation d'un syndrome douloureux et fébrile de l'abdomen, dont l'exploration radiologique montrait une masse de la tête du pancréas comprimant la voie biliaire extrahépatique et le canal de Wirsung, associée à une hyperamylasémie. La ponction sous échographie révélait sa nature histiocytaire. La biopsie nasale mettait en évidence des cellules histiocytaires et lymphocytaires évoquant un rhinosclérome. L'absence d'amélioration de l'état clinique sous traitement antibiotique adapté avec apparition d'une leuconeutropénie fébrile a fait évoquer le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien. La biopsie médullaire et l'étude immunohistochimique confirmaient le diagnostic de lymphome, de type N.K./T., avec envahissement médullaire. L'enfant est décédé dans un tableau de détresse respiratoire aiguë due à une pneumopathie hypoxémiante. Les auteurs soulignent la rareté de cette localisation bipolaire, en particulier chez l'enfant, et la difficulté du diagnostic et, font une revue de la littérature.

The nasal angiocentric T-cell-natural killer cell lymphoma is an aggressive tumor, exceptional in Tunisia, which is observed especially in Asia, Mexico and South America. We report the case of an 11-year-old boy, presenting with an exuberant and ulcerative tumor of the right nasal pit. Radiological investigation evidenced a right ethmoïdo-frontal tumor. Evolution was characterized by the installation of abdominal pain and fever, the evidenciation of a mass within the head of the pancreas that compressed the extra hepatic biliary duct and Wirsung's canal and was associated to hyperamylasemia. Biopsy under ultrasound revealed a histiocytic nature. Nasal biopsy found histiocytic and lymphocytic cells and led to a diagnosis of rhinoscleroma. The absence of improvement under antibiotic treatment and the development of fever with leuconeutropenia oriented towards the diagnosis of a non-Hodgkinian malignant lymphoma. Medullary biopsy and immunohistochimic study confirmed a T/NK cells lymphoma, with medullary invasion. The child died from acute respiratory distress syndrome. The authors insist on the rarity of this bipolar location, in particular in children, emphasize the difficulty of the diagnosis and review the literature.