La sclérodermie systémique est une affection des tissus conjonctifs caractérisée par la présence d'une sclérose, d'une atteinte vasculaire des artérioles et de la microcirculation avec anomalies immunologiques. L'atteinte cutanée est d'une grande aide pour un diagnostic précoce de sclérodermie. Le CREST est en général une forme de bon pronostic de sclérodermie avec présence d'anticorps anticentromères. La sclérose cutanée diffuse est souvent associée à une atteinte pulmonaire interstitielle, digestive, cardiaque et anticorps anti-Scl70. Les morphées sont des atteintes cutanées similaires sans sclérose systémique. De nombreuses autres affections sont à l'origine d'une sclérose cutanée, parfois difficile à distinguer d'une sclérodermie.

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