Introduction : La maladie de Rosai-Dorfman (ou histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive) est une entité rare, bénigne, touchant surtout les hommes jeunes, caractérisée par une prolifération d’histiocytes macrophagiques affectant les sinus ganglionnaires et les lymphatiques dans les localisations extra-ganglionnaires. Le tableau clinique associe adénopathies, notamment cervicales, avec fièvre et manifestations extra-nodales. Les localisations ophtalmologiques sont peu fréquentes (moins de 10 %), concernant surtout les sphères orbito-palpébrales et lacrymales ; des atteintes épibulbaires, cornéennes ou uvéales ayant été ponctuellement rapportées. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique, retrouvant une prolifération histiocytaire avec lymphophagocytose, de marquage CD68+ et PS100+.

Observations : Nous rapportons une série consécutive de trois cas observés en 2006 au CHU de Nantes. Un cas présentait une localisation intraconique avec exophtalmie. Les deux autres cas concernaient la loge orbitaire supéro-externe.

Discussion : La série présentée, de par la moyenne d’âge des patients (61 ans), l’évolution des symptômes (de quelques semaines à plusieurs années), la variabilité clinique (association de sites extra-nodaux avec absence de localisation ganglionnaire) et les difficultés anatomopathologiques, illustre le polymorphisme de cette pathologie et ses difficultés diagnostiques et thérapeutiques.

Conclusion : Entité rare et méconnue, la maladie de Rosai-Dorfman présente cependant des localisations orbitaires non exceptionnelles. Son diagnostic de certitude s’appuyant exclusivement sur l’examen anatomopathologique, une collaboration étroite avec un clinicien averti est indispensable. Malgré son caractère bénin, les atteintes ophtalmologiques peuvent avoir un pronostic sévère, nécessitant un traitement chirurgical et/ou médical adapté et concerté.

Introduction: Rosai-Dorfman disease (or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) is a rare, benign entity, characterized by a histiocytic proliferative disorder that affects mainly the lymph node sinuses but also the lymphatics in extranodal manifestations. It affects mainly young men. The clinical syndrome consists of adenopathies, notably cervical, with fever and extranodal manifestations. Ophthalmological involvement is not frequent (10%), concerning above all the orbits, eyelids, and lacrimal glands, but cornea or uveal tissue can also be affected. Definitive diagnosis is anatomopathological, showing a histiocytic proliferation with lymphophagocytosis (emperipolesis) whose immunohistochemical analysis reveals CD68⁺ and PS100⁺.

Observations: We describe a consecutive series of three cases seen in 2006 at the University Hospital of Nantes (France). One case presented an intraconical location with exophthalmos. The other two showed lacrimal fossa involvement.

Discussion: Our series, through the patients’ mean age (61 years), symptom progression (from a few weeks to several years), clinical variability (several extranodal sites with no lymphadenopathy), and anatomopathological problems (especially extemporaneous analysis) shows the pathology’s polymorphism as well as the diagnosis and therapeutic problems.

Conclusion: A rare and unrecognized entity, Rosai-Dorfman disease can affect the entire ocular globe. Definitive diagnosis is only established by anatomopathological study. Although it is benign, ophthalmological involvement can cause severe damage, which requires efficacious treatment and a multidisciplinary approach.