Le syndrome néphrotique, défini par une protéinurie et une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l, est toujours secondaire à une atteinte glomérulaire. Quelle qu'en soit sa cause, le syndrome néphrotique peut se compliquer d'infections bactériennes, d'hypovolémie avec collapsus et insuffisance rénale, de thromboses veineuses ou artérielles et de malnutrition. Le syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose est la cause de plus de 90 % des syndromes néphrotiques entre 3 et 10 ans. La néphrose est corticosensible dans 85 % des cas. Le risque essentiel est celui de rechutes qui peuvent survenir lors de la décroissance de la corticothérapie (corticodépendance) ou après son arrêt. Les traitements alternatifs sont réservés aux cas où la corticothérapie discontinue prescrite pour maintenir la rémission entraîne des effets secondaires importants, en particulier une cassure de la croissance staturale. Citons parmi ces traitements le lévamisole, les agents alkylants, la ciclosporine et le mycophénolate mofétil (MMF). La néphrose corticorésistante évolue dans la moitié des cas vers l'insuffisance rénale terminale. En dehors de la néphrose, le syndrome néphrotique peut être secondaire à une glomérulonéphrite primitive (glomérulonéphrite extramembraneuse, maladie de Berger) ou secondaire (purpura rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé) ou à d'autres causes (amylose, syndrome hémolytique et urémique, syndrome d'Alport). Avant l'âge de 1 an, le syndrome néphrotique est très souvent d'origine génétique et d'évolution défavorable vers l'insuffisance rénale terminale. En dehors des traitements spécifiques lorsqu'ils sont possibles, le traitement symptomatique est important pour éviter les complications du syndrome néphrotique.