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Sclérodermie systémique : état des lieux en 2008 - 24/11/08

Doi : 10.1016/j.rhum.2008.07.010 
Yannick Allanore a, b, , Jérôme Avouac a, b, André Kahan b
a Service de rhumatologie A, université Paris Descartes, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014, Paris, France 
b Inserm U781, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015, Paris, France 

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Résumé

La sclérodermie systémique affecte la peau et les viscères et s’accompagne d’anomalies, simultanées ou successives, des systèmes vasculaires, immunitaires et du système inflammatoire, qui provoquent à leur tour une activation des fibroblastes. Ces phénomènes sont spécifiques de la sclérodermie systémique et cela pourraient expliquer en partie les problèmes thérapeutiques que pose cette maladie. Le traitement doit prendre en compte non seulement le vaste éventail d’anomalies biologiques mais aussi la complexité des variations anomalies tout au long de l’évolution de la maladie. Toutefois, selon de récentes données épidémiologiques, la mortalité serait en baisse dans la sclérodermie systémique, principalement grâce à la prescription de médicaments à visée cardiovasculaire. En effet, le pronostic des atteintes rénales, cardiaques et artérielles pulmonaires s’est amélioré. Néanmoins, et malgré plusieurs essais thérapeutiques, la fibrose pulmonaire reste difficile à traiter et aucun des protocoles immunosuppresseurs évalués ne s’est avéré efficace. Nous passerons en revue ici les traitements actuellement disponibles et ceux qui pourraient voir le jour à l’avenir.

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Mots clés : Sclérodermie, Traitement, Prise en charge, Pathogénie

Keywords : Systemic sclerosis, Treatment, Management, Pathogenesis


Esquema


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais sa référence anglaise dans le numéro 6, 2008 de Joint Bone Spine.


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Vol 75 - N° 10-11

P. 918-924 - novembre 2008 Regresar al número
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