Lhermitte–Duclos disease (LDD) is a rare benign lesion of uncertain pathogenesis characterised by distortion of the normal cerebellar laminar cytoarchitecture. We report a case of LDD thoroughly characterized by advanced magnetic resonance imaging techniques, with diffusion-weighted, perfusion-weighted and post-gadolinium sequences. Imaging showed restricted diffusion consistent with high cellularity, high degree of vascularity and preserved blood-brain barrier permeability, correlating with pathology.

La maladie de Lhermitte-Duclos (LDD) est une lésion bénigne rare d’origine incertaine, caractérisée par une distorsion de la cytoarchitecture laminaire normale du cervelet. Nous rapportons un cas de LDD qui fut l’objet d’un examen par résonance magnétique, avec séquences de diffusion, perfusion et séquences après injection de gadolinium. L’imagerie démontra une diffusion restreinte suggérant une cellularité augmentée, une augmentation de la vascularisation et une barrière hémato-encéphalique préservée, en corrélation avec la pathologie.