Objectif : Étudier la fréquence de la rétinopathie drépanocytaire ainsi que sa sévérité chez les patients atteints de la drépanocytose dans le Nord-Pas-de-Calais.

Patients et méthodes : Les patients âgés de plus de 18 ans adressés pour le dépistage de la rétinopathie drépanocytaire ont été inclus consécutivement entre décembre 2005 et mars 2008. Chaque patient a eu un examen ophtalmologique complet. L’angiographie à la fluorescéine a été réalisée en présence de signes d’ischémie rétinienne périphérique. L’atteinte rétinienne a été classifiée selon la classification de Goldberg. Le lit capillaire a été également analysé selon la classification de Penman, une bordure de type II étant un facteur de risque d’évolution vers une néovascularisation pré-rétinienne.

Résultats : Cinquante patients (100 yeux) ont été inclus durant cette période. L’âge moyen était de 30 ± 9,6 ans. Vingt-six patients étaient de génotype S/S, 9 S/C, 12 S/β, 3 S/S avec persistance héréditaire d’hémoglobine fœtale (S/S + PHHF). La rétinopathie drépanocytaire était plus sévère chez les patients présentant le génotype S/C que S/S et S/β avec une fréquence plus importante de la forme proliférante (S/C vs S/S, p = 0,001 ; S/C vs S/β, p = 0,01). De même, la bordure du lit capillaire périphérique de type II était plus fréquente chez les patients S/C que S/S et S/β ( S/C vs S/S, p = 0,001 ; S/C vs S/β p = 0,01). Aucun patient de génotype S/S + PHHF ne présentait la forme proliférante de la rétinopathie drépanocytaire.

Conclusions : Un dépistage et un suivi ophtalmologique régulier sont utiles afin de prévenir les complications d’une néo vascularisation pré rétinienne chez les adultes drépanocytaires.

Objective: To study the frequency and the severity of retinopathy in adult patients with sickle cell disease in the north of France.

Patients and methods: Patients with sickle cell disease aged more than 18 years old were consecutively referred for screening of sickle cell retinopathy in the ophthalmology department from December 2005 to March 2008. Complete ophthalmologic examination with dilated funduscopy was performed in each patient. Fluorescein angiography was performed in cases with ischemic retinopathy. Goldberg and Penman classifications were used to grade retinopathy severity.

Results: Fifty-five patients (100 eyes) were included (26 S/S, 9 S/C, 12 S/β, 3 S/S with hereditary persistence of fetal hemoglobin). Sickle cell retinopathy is more severe in patients with the S/C genotype than the S/S and S/β genotypes. Proliferative retinopathy is more common in S/C patients than S/S and S/β patients (S/C vs S/S, p=0.001 ; S/C vs Sβ, p=0.01). A qualitatively abnormal vascular border (type II) is also more frequent in S/C patients than S/S and S/β patients (S/C vs S/S, p=0.001; S/C vs Sβ, p=0.01). No proliferative retinopathy was found in patients with S/S and hereditary persistence of fetal hemoglobin syndrome.

Conclusions: Screening is useful to detect sickle cell retinopathy, particularly in the adult population, to prevent complications from proliferative retinopathy.