Les syndromes d’ostéolyse constituent un groupe hétérogène d’affections qui peuvent être confondues à tort avec une arthrite juvénile idiopathique (AJI) au stade précoce de la maladie. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 16 ans qui présentait des déformations importantes des articulations, des nodules sous-cutanés et des indurations cutanées linéaires. Le diagnostic initialement posé a été celui d’une AJI pour laquelle la patiente a reçu un traitement immunosuppresseur. Les radiographies articulaires ont mis en évidence une ostéopénie sévère et une ostéolyse des articulations interphalangiennes des mains et des pieds. Le diagnostic final est celui de syndrome d’ostéolyse (syndrome de Torg/nodule-arthropathie-ostéolyse [NAO syndrome]). Nous passerons brièvement en revue dans cet article les différentes formes de syndromes d’ostéolyse et leur diagnostic différentiel avec l’AJI.