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Maladie de Launois-Bensaude : à propos de 17 cas - 20/01/09

Doi : 10.1016/j.anplas.2007.07.007 
D. Semenou a, E. Cœugniet b, M. Segard a, V. Martinot-Duquennoy b, E. Delaporte a,
a Clinique de dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHRU, 59037 Lille cedex, France 
b Service de chirurgie plastique, hôpital Roger-Salengro, CHRU, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Launois-Bensaude (MLB) est une affection rare survenant entre 30 et 60 ans et considérée comme étant plus fréquente chez les hommes. Elle est caractérisée par la présence de masses adipeuses disposées symétriquement à prédominance cervicotronculaire, pouvant occasionner un important préjudice fonctionnel et esthétique. Son étiologie reste inconnue mais un éthylisme chronique est souvent associé.

Malades et méthodes

Notre objectif était d’étudier les caractères épidémiologiques, cliniques et paracliniques, la prise en charge et l’évolution de 17 malades (neuf hommes et huit femmes) vus en consultation multidisciplinaire médicochirurgicale entre 2003 et 2005 et de les comparer aux données de la littérature. Sept malades étaient revus et les neufs autres (un perdu de vue) acceptaient de répondre téléphoniquement à notre questionnaire.

Résultats et commentaires

La forte proportion de femmes dans notre série s’explique par l’importance de l’alcoolisme féminin dans la région Nord–Pas-de-Calais. Tous les malades étaient éthyliques chroniques mais huit étaient sevrés lors de la première consultation. L’âge moyen de début de la maladie était de 48 ans. Le délai moyen entre le début des signes et la consultation multidisciplinaire était de huit ans. Les lésions siégeaient principalement au cou, au tronc ainsi qu’à la racine des membres supérieurs. Un traitement chirurgical a été effectué chez neuf malades sevrés depuis au moins 12 mois avec un résultat fonctionnel et esthétique satisfaisant qui se traduisait par une diminution moyenne de 50 % du score dermatology life quality index (DLQI). Aucune complication per- et postopératoire immédiate n’a été observée. Trois complications mineures (deux cas de cicatrices hypertrophiques et un cas de dysesthésies résiduelles) étaient notées. Quatre des neuf malades opérés ont présenté une récidive correspondant à une reprise de l’intoxication avouée dans deux cas et suspectée dans les deux autres cas. En l’absence de prise en charge chirurgicale, l’affection se stabilisait (trois cas) ou continuait à évoluer (quatre cas). Aucune régression spontanée n’était notée.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Summary

Introduction

Launois–Bensaude’s disease (LBD) is a rare condition affecting patients aged between 30 and 60, and being considered as more frequent in males. It is characterized by symmetric fat deposits mainly on the neck and upper trunk that can lead to major functional and aesthetic damage. The cause of LBD is unknown but alcoholism is often associated.

Patients and methods

The objectives were to study the epidemiological, clinical, and biological particularities, the therapeutic modalities and the evolution of 17 patients (nine males, eight females) seen between 2003 and 2005 at a medical and surgical consultation, and to compare them to the literature data. Seven patients were seen again in our out-patient department and the nine others (one was lost for follow-up) agreed to answer our questionnaire on the phone.

Results and comments

The high proportion of female in our study is due to the high prevalence of female alcoholism in Northern France. Indeed, all patients were alcoholic but eight were deprived at the time of the first consultation. Mean age for the beginning of the disease was 48. Mean delay between the first signs and our medical and surgical consultation was eight years. Tumoral masses mainly involved the neck, the trunk, and the deltoid areas. Surgical treatment was performed in nine deprived patients for at least 12 months with a satisfactory functional and aesthetic result and a mean decrease of 50% was noted for the dermatology life quality index (DLQI). We observed no immediate complications but two cases with hypertrophic scar and one case with persistent dysesthesia. Four out of them presented recurrence corresponding with resumption of alcohol abuse, confessed in two cases and suspected in the two others. In the absence of surgical management, the disease was stable in three cases but evolved in four cases. No spontaneous regression was observed.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Launois-Bensaude, Lipomatose multiple symétrique, Traitement chirurgical

Keywords : Launois–Bensaude’s disease, Madelung’s disease, Multiple symmetrical lipomatosis, Surgical management


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Vol 53 - N° 5

P. 399-407 - octobre 2008 Regresar al número
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