La rectocolite hémorragique (RCH) est une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI), caractérisée par des poussées aiguës et des périodes de rémission. Comme son nom l'indique, la maladie touche le rectum et le côlon. Son incidence reste stable avec des différences raciales et ethniques. Bien que l'étiologie exacte reste obscure, les progrès récents réalisés dans le domaine de la génétique et de l'immunologie contribuent à une meilleure compréhension de la physiopathogénie des RCH et des MICI en général. La contribution des gènes du complexe majeur d'histocompatibilité à la susceptibilité et au phénotype de la maladie au cours des MICI a été largement étudiée. Le rôle des anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA), comme marqueurs d'activité et de susceptibilité génétique, est également étudié. Les cytokines des cellules T jouent un rôle important dans la pathogénie des MICI. Les médiateurs de l'inflammation ont été l'objet de plusieurs essais cliniques, afin de mieux comprendre les mécanismes de la réponse inflammatoire et de pouvoir proposer de nouvelles voies thérapeutiques. La rupture de la balance entre la flore intestinale et la barrière muqueuse chez des patients génétiquement susceptibles induit des anomalies immunorégulatrices entraînant l'inflammation chronique de l'intestin. Les signes cliniques, endoscopiques et histologiques permettent de poser le diagnostic et de mieux apprécier les signes de gravité pour entreprendre le traitement adéquat. Les complications locales et les manifestations extradigestives de la RCH sont présentées. Le risque de cancer est élevé selon la durée de l'évolution et l'extension des lésions, ce qui implique la prise des mesures adéquates de surveillance. Le diagnostic différentiel avec la maladie de Crohn (MC) et les autres maladies coliques est exposé. Le traitement médical et chirurgical est détaillé. La grossesse est déconseillée dans la RCH active ; et en période de quiescence, elle est normale en dehors d'une discrète tendance à la prématurité. Le diagnostic de RCH doit être posé sans retard chez l'enfant et mérite une attention particulière.

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