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Maladie périodique - 01/01/94

[9-089-C-25]
Anne Courillon-Mallet : Médecin des Hôpitaux
Service de médecine interne et hépato-gastro-entérologie (Pr Cattan), centre hospitalier, 40, allée de la Source. 94195  Villeneuve-St-Georges cedex France
Artículo archivado , publicado en el tratado Gastro-entérologie
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Resumen

La maladie périodique (MP), ou fièvre méditerranéenne familiale, fut isolée dans sa forme abdominale par Siegal en 1945 [30], et complètement décrite par Cattan et Mamou en 1951 [8]. La MP est une affection héréditaire, touchant principalement les juifs sépharades et les Arméniens. Elle se manifeste dès l'enfance par la survenue d'accès paroxystiques et inflammatoires des séreuses ; son pronostic dépend de la survenue possible d'une amylose rénale. La physiopathologie de la maladie reste inconnue. Récemment, le gène de la MP a été localisé sur le bras court du chromosome 16. Un diagnostic génétique sera probablement disponible prochainement : en attendant, il n'existe aucun signe biologique spécifique de la MP et le diagnostic de l'affection repose sur des critères cliniques proposés d'après l'analyse des grandes séries publiées. On dispose depuis 1972 d'un traitement efficace de l'affection : la prise quotidienne et continue de colchicine prévient non seulement la survenue des accès paroxystiques mais aussi l'apparition de l'amylose.

Esquema



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