El síndrome nefrótico, definido por una proteinuria y una hipoalbuminemia inferior a 30 g/l, siempre es secundario a una afección glomerular. Cualquiera que sea su causa, el síndrome nefrótico se puede complicar con infecciones bacterianas, hipovolemia con colapso e insuficiencia renal, trombosis venosas o arteriales y malnutrición. El síndrome nefrótico idiopático o nefrosis es la causa de más del 90% de los síndromes nefróticos entre los 3-10 años. La nefrosis es corticosensible en un 85% de los casos. El riesgo principal es el de las recaídas que se pueden producir a medida que disminuye la corticoterapia (corticodependencia) o cuando finaliza. Los tratamientos alternativos se reservan para los casos en los que la corticoterapia discontinua, prescrita para mantener la remisión, provoca efectos secundarios importantes, como la detención de la curva de crecimiento estatural. Entre estos tratamientos están el levamisol, los agentes alquilantes, la ciclosporina y el micofenolato mofetilo (MMF). En alrededor del 50% de los casos la nefrosis corticorresistente evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal. Aparte de la nefrosis, el síndrome nefrótico puede ser secundario a una glomerulonefritis primitiva (glomerulonefritis extramembranosa, enfermedad de Berger) o secundaria (púrpura reumatoidea, lupus eritematoso diseminado) o a otras causas (amilosis, síndrome hemolítico y urémico, síndrome de Alport). Antes de la edad de 1 año, es muy común que el síndrome nefrótico sea de origen genético y su evolución, desfavorable, hacia una insuficiencia renal terminal. Además de los tratamientos específicos, cuando éstos son aplicables, el tratamiento sintomático también es importante para evitar las complicaciones del síndrome nefrótico.