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Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis - 16/03/09

Doi : 10.1016/j.neurad.2008.07.003 
A. Singh a, C. Kesavadas b, , M. Radhakrishnan a, K. Santhosh b, M. Nair a, G. Menon c, V.V. Radhakrishnan d
a Department of Neurology, Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum, India 
b Department of Imaging Sciences and Interventional Radiology, Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum 695011, India 
c Department of Neurosurgery, Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum, India 
d Department of Pathology, Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum, India 

Corresponding author.

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Summary

A 20-year-old woman with a history of seizures presented symptoms of walking difficulties for the past six months. Clinical examination was suggestive of a craniovertebral junction anomaly. A cerebrospinal fluid study showed mild protein elevation with no evidence of an infective pathology. Craniospinal MRI revealed diffuse nodular leptomeningeal enhancement of the brain and spinal cord. Histopathological examination was suggestive of a low-grade glioma, and the patient was diagnosed with primary diffuse leptomeningeal gliomatosis. So far, the patient has survived for more than 110 months without aggressive therapy.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Résumé

Une femme, âgée de 20ans, aux antécédents d’épilepsie s’est présentée pour des troubles de la marche évoluant depuis six mois. L’examen clinique évoquait une anomalie de la jonction crâniovertébrale. L’étude du liquide cérébrospinal montrait une hyperprotéinorachie modérée sans signe en faveur d’une pathologie infectieuse. L’IRM cérébrospinale a révélé un rehaussement leptoméningé nodulaire diffus du cerveau et de la moelle. L’examen histologique était évocateur d’un gliome de bas grade et le diagnostic retenu était celui de gliomatose leptoméningée diffuse primaire. Le patient a survécu pendant une période de plus 110 mois sans thérapie agressive.

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Keywords : Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis, MRI, Hydrocephalus

Mots clés : Gliomatose leptoméningée diffuse primaire, IRM, Hydrocéphalie


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Vol 36 - N° 1

P. 52-56 - mars 2009 Regresar al número
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