Nous rapportons le cas d’une famille italienne souffrant de pernio (chilblain – engelures systémiques). Sept membres ont été affectés sur plus de trois générations. Deux d’entre eux présentant une association avec une forme tardive d’arachnodactylie avec contractures. Des lésions cutanées inflammatoires survenant suite à une exposition au froid ou à une chute de température sont appelées engelure. L’arachnodactylie est une manifestation caractéristique de désordres héréditaires du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan et le syndrome de Beals. Ce dernier, présentant des contractures articulaires congénitales, est en effet appelé contractures–arachnodactylie congénitale (CCA syndrome). Nous émettons l’hypothèse qu’une modification sous-jacente dans le tissu conjonctif pourrait conduire à l’association entre lésions de l’engelure et contractures–arachnodactylie.