La crise rénale sclérodermique (CRS) se caractérise par une hypertension artérielle (HTA) maligne et une insuffisance rénale aiguë oligoanurique. Elle survient chez environ 5 % des patients sclérodermiques, particulièrement dans les premières années d'évolution dans les formes diffuses de la maladie. La survenue d'une CRS est favorisée par une corticothérapie supérieure à 15 mg/j de prednisone. L'insuffisance ventriculaire gauche et l'encéphalopathie hypertensive dominent le tableau clinique. L'insuffisance rénale peut s'accompagner d'une protéinurie modérée, sans hématurie, et, dans 43 % des cas, il existe une microangiopathie associée. Les anticorps anti-ARN polymérase III sont présents chez un tiers des patients développant une CRS. Devant la survenue d'une insuffisance rénale, une origine iatrogène ou fonctionnelle doit être éliminée, de même qu'une glomérulonéphrite extracapillaire avec présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ou une microangiopathie thrombotique (MAT) authentique. La réalisation d'une biopsie rénale n'est pas indispensable dans les formes typiques de CRS. Cependant, elle peut apporter des éléments pronostiques et est indispensable à visée diagnostique dans les formes atypiques. Le pronostic de la CRS s'est nettement amélioré depuis l'utilisation des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC). Cependant, la survie à 5 ans des patients sclérodermiques ayant développé une crise rénale n'est que de 65 %. La prise en charge thérapeutique repose sur un contrôle précoce de la pression artérielle sous IEC, éventuellement en association à d'autres classes thérapeutiques. En cas d'insuffisance rénale et/ou d'HTA sévères, l'épuration extrarénale permet de contrôler rapidement la surcharge vasculaire et la pression artérielle. Le sevrage de la dialyse est possible dans environ la moitié des cas. Chez les patients dialysés au-delà de deux ans, une transplantation rénale peut être envisagée.