Despite thorough investigation, 15–20% of syncope cases remain unexplained. An underrecognized cause of syncope may occur when partial epileptic discharges profoundly disrupt normal cardiac rhythm, including cardiac asystole, the so-called arrhythmogenic epilepsy (AE).

To report initial results of observations of AE in patients with recurrent, unexplained, traumatic and/or convulsive syncope.

Ten patients aged 49±20 years (median 49.5 years; nine women) underwent complete cardiological (including ambulatory Holter electrocardiogram (ECG), echocardiography and head-up tilt test [plus electrophysiology in four patients]) and neurological (including standard electroencephalogram [EEG], computed tomography [CT] and magnetic resonance imaging scan [MRI]) assessments.

After initial evaluation, neurocardiogenic syncope was suspected in six patients with tilt-induced hypotension±bradycardia. Further evaluation (prolonged inpatient video-EEG/ECG monitoring) was undertaken because of non-diagnostic syncope or uncertainty about the diagnosis of neurocardiogenic syncope. While monitored in the neurophysiology lab, a syncopal episode similar to the spontaneous episodes recurred in all 10 patients. Cardiac asystole preceded by partial seizure of temporal onset was documented in nine patients; a second-degree atrioventricular (AV) block with a cardiac rhythm of 30 beats per minute preceded by partial seizure of temporal onset was noted in one patient. Eight patients were treated successfully with antiepileptic drugs; two were refractory to antiepileptic therapy and required pacemaker implantation. No patient had recurrent syncope during a median follow-up of 102.5 months (mean 82.2±42; range 16–128 months).

In patients with recurrent, unexplained, traumatic and/or convulsive syncope, AE should be considered as a possible aetiology.

Environ 15 à 20 % des syncopes demeurent inexpliquées malgré un bilan étiologique exhaustif. Des anomalies du rythme cardiaque à type de bradycardie et parfois d’asystole prolongée peuvent survenir lors de crises d’épilepsie partielle. Ces épilepsies arythmogènes pouvant être à l’origine d’authentiques syncopes, sont méconnues et rarement décrites.

Dix patients d’âge moyen 49±20 ans (médiane 49,5 ans, 9F/1H) ayant une histoire de syncopes récidivantes inexpliquées, brutales, traumatiques et/ou convulsivantes ont bénéficié d’un bilan exhaustif cardiologique (Holter ECG de 24heures, échodoppler cardiaque, test d’inclinaison et étude électrophysiologique endocavitaire chez 4 patients), et neurologique (EEG standard, scanner et IRM cérébrale). Au terme de cette évaluation initiale, une origine neurocardiogénique était suspectée chez six patients chez lesquels le test d’inclinaison a induit une hypotension±bradycardie, sans toutefois reproduire les symptômes cliniques. En raison de la sévérité du tableau clinique et de l’absence de certitude diagnostique, un monitoring vidéo-EEG prolongé a été entrepris dans le service de neurophysiologie, en complément du bilan initial. Pendant l’enregistrement vidéo-EEG, une syncope, similaire aux épisodes habituels, est survenue chez chacun des dix patients. Chez neuf patients, une asystole précédée d’une décharge épileptique partielle temporale a été documentée, chez un patient un BAV du deuxième degré Mobitz 2 avec un rythme d’échappement à 30bpm, également précédé d’une décharge épileptique temporale. Huit patients ont pu être traités efficacement par des médicaments antiépileptiques, et deux patients avec syncopes réfractaires ont été implantés d’un pacemaker. Aucun des dix patients n’a présenté de récidive de syncope au terme d’un suivi médian de 102,5 mois (moyenne 82.2±42 mois, extrêmes 16 à 28 mois).

Chez des patients souffrant de syncopes sévères traumatiques et/ou convulsivantes, l’épilepsie arythmogène doit être considérée comme une étiologie possible.