The classic management of neonates with pulmonary atresia with ventricular septal defect (PAVSD) and moderately hypoplastic pulmonary arteries is usually a systemic to pulmonary artery shunt or ductus arteriosus stenting. We report our experience of transcatheter treatment of PAVSD by perforation followed by balloon dilation of the valve, as it is performed in pulmonary atresia – intact ventricular septum.

Three patients were treated at a mean age and weight of 7.5 days (range 7–8) and 2.9kg (range 2.5–3.3), respectively. Two newborns were prenatally diagnosed, with micro deletion 22q11 in one case. The three patients had no other pulmonary blood flow support than the ductus arteriosus and were on prostaglandin E1 infusion. The pulmonary atresia was predominantly valvular without significant muscular obstruction. By echocardiography, the mean size of the pulmonary annulus was 6.5mm (range 6–7). In all cases, the valvular perforation was performed with a 0.014 coronary guidewire, followed by balloon dilation when successfully.

The procedure succeeded in two cases but failed in the third newborn in whom a long subvalvar muscular stenosis was found at surgery. In the two successful cases, the mean postprocedural transpulmonary doppler gradient was 33.5mmHg (range 17–50). One patient experienced a femoral venous thrombosis that was successfully treated by heparin and a transient right bundle branch block occurred in another one. In the two successful cases, the prostaglandin E1 infusion was weaned and the surgical repair was performed at 4 and 12 months, respectively.

In selected cases with PAVSD, perforation followed by balloon dilation of the pulmonary valve offers an interesting alternative to other surgical or transcatheter palliative therapies.

Le traitement de l’atrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert (APSO) consiste habituellement en une chirurgie néonatale palliative à type de shunt systémicopulmonaire ou parfois de la mise en place par cathétérisme d’une endoprothèse dans le canal artériel. La correction complète est réalisée après quelques mois. Nous rapportons notre expérience chez ces patients du cathétérisme néonatal avec perforation puis valvuloplastie pulmonaire telle qu’elle est pratiquée dans l’atrésie pulmonaire à septum intact.

Notre recueil rétrospectif depuis janvier2001 a inclus trois patients d’âge et de poids moyens de 7,5jours (7–8) et 2,9kg (2,5–3,3), respectivement. Tous avaient une perfusion de prostaglandines E1, sans autre source de flux pulmonaire que le canal artériel. L’atrésie était principalement valvulaire sans composante musculaire significative associée avec un anneau pulmonaire mesurant en moyenne 6,5mm (6–7). Les perforations valvulaires ont été effectuées au guide, suivies d’une valvuloplastie au ballonnet.

Le gradient transvalvulaire en fin de procédure était de 33,5mmHg (17–50) chez deux des patients, la procédure ayant échoué pour le troisième. Lors de sa chirurgie, une longue sténose musculaire a été retrouvée. Aucune complication n’est survenue en dehors d’une thrombose veineuse fémorale résolutive et d’un bloc de branche droit transitoire. La valvuloplastie pulmonaire a permis l’arrêt des prostaglandines E1. La correction chirurgicale a été réalisée à quatre et 12 mois, respectivement.

La perforation–dilatation par cathétérisme est une alternative intéressante aux autres traitements néonataux dans certaines APSO. Une plus grande expérience est indispensable pour confirmer l’efficacité et l’innocuité de cette technique.